El objetivo principal del estudio fue evaluar la adherencia a la guía de manejo “Supervisión de la salud de niños con síndrome de Down” en una institución de tercer nivel del nororiente colombiano. Materiales y métodos: Estudio transversal descriptivo, retrospectivo, basado en el análisis de registros médicos de menores de 13 años con diagnóstico de SD atendidos entre enero de 2012 y diciembre de 2023. Se analizaron variables clínicas y sociodemográficas, así como el cumplimiento global y por grupos etarios y pruebas recomendadas. Resultados: Se incluyó una muestra representativa según cálculos de proporciones a partir de estudios previos. El nivel de adherencia global a la guía fue clasificado según umbrales establecidos. Se observó mayor adherencia en grupos etarios más jóvenes y en procedimientos prioritarios como ecocardiograma y tamizaje tiroideo. Las principales complicaciones identificadas incluyeron alteraciones cardiacas, endocrinas, auditivas y neuropsiquiátricas. Conclusión: La medición de adherencia permite detectar brechas y orientar mejor las estrategias de atención integral en niños con SD. Los resultados facilitarán la optimización del proceso asistencial y la adaptación local de recomendaciones internacionales.