Síndrome de QT largo congénito: Revisión de la literatura
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Universidad Industrial de Santander
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SUMMARY
The Congenital Long QT Syndrome: a literature reviewThe Long QT Syndrome is a congenital disorder transmitted genetically, characterized by mutations in cardiac ion channels that produce an abnormal QT duration in the electrocardiogram, facilitating the occurrence of lethal arrhythmias. The symptoms are syncope and sudden cardiac death, appearing at a mean age of 12 years. The diagnosis is based on clinical findings, a prolonged QT interval on the electrocardiogram and a positive familiar history of syncope and sudden death. It is of great importance that physicians identify patients with this syndrome due to the fact that beta-blockers have shown to reduce the mortality of people with this syndrome. Besides that, lifestyle modifications and control of certain drugs can decrease the incidence of arrhythmias in this group of patients. In very high risk patients an implantable cardioverter-defibrillator is indicated.
Key words: Long QT Syndrome. Cardiac arhhythmias. Syncope. Sudden Cardiac death. Cardiac ion channels.
El síndrome de QT largo congénito es una patología transmitida de forma hereditaria, caracterizada por mutaciones en los canales iónicos de las células del miocardio que producen una prolongación anormal del intervalo QT, facilitando la presentación de arritmias potencialmente mortales. Sus manifestaciones clínicas principales son el síncope y la muerte súbita, con una edad promedio de aparición a los 12 años de edad. El diagnóstico se basa en hallazgos clínicos, asociados a un intervalo QT prolongado en el electrocardiograma y una posible historia familiar de síncope y muerte a temprana edad. La identificación por parte del médico tratante es de suma importancia debido a que los betabloqueadores han demostrado reducir la mortalidad en pacientes con este síndrome, además es posible realizar modificaciones en el estilo de vida y controlar ciertos medicamentos potencialmente desencadenantes de arritmias. En caso de pacientes con muy alto riesgo, la terapia con cardiodesfibrilador implantable está indicada. Palabras clave: Síndrome QT largo. Arritmias cardíacas. Síncope. Muerte súbita. Canales iónicos cardíacos.
El síndrome de QT largo congénito es una patología transmitida de forma hereditaria, caracterizada por mutaciones en los canales iónicos de las células del miocardio que producen una prolongación anormal del intervalo QT, facilitando la presentación de arritmias potencialmente mortales. Sus manifestaciones clínicas principales son el síncope y la muerte súbita, con una edad promedio de aparición a los 12 años de edad. El diagnóstico se basa en hallazgos clínicos, asociados a un intervalo QT prolongado en el electrocardiograma y una posible historia familiar de síncope y muerte a temprana edad. La identificación por parte del médico tratante es de suma importancia debido a que los betabloqueadores han demostrado reducir la mortalidad en pacientes con este síndrome, además es posible realizar modificaciones en el estilo de vida y controlar ciertos medicamentos potencialmente desencadenantes de arritmias. En caso de pacientes con muy alto riesgo, la terapia con cardiodesfibrilador implantable está indicada. Palabras clave: Síndrome QT largo. Arritmias cardíacas. Síncope. Muerte súbita. Canales iónicos cardíacos.